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儿童青少年神经性耳聋的表现与治疗

2008-01-29 来源: 浏览次数:

 

      儿童青少年神经性耳聋发病率较上世纪六十年代有显著增高趋势。据统计推算每年至少约有五万名以上新生儿听力障碍者。这是个病残率很高的耳病,对于他们自幼的求学以及成人后融入社会都是不可忽视的生理障碍。考虑到技术飞速发展和大众认知上的差异,本文对此进行重点介绍。

 

      病因和表现

      自上个世纪七十年代研究破译了人类细胞基因遗传染色体与部分遗传性疾病的关系后,确认了一部分儿童青少年神经性耳聋就是由基因遗传或基因突变所致的。美国科研人员对两千八百例听力损失者的检测证实,约有60%患者是由于基因遗传或基因突变引起的。这种基因遗传或者基因突变所致耳聋的病理特点是耳蜗在胚胎时期发育不全或出生后耳蜗继续发育受抑制,与身体发育不能同步。所以发病一般是有两种形式出现的:

 

      一是显性基因遗传表现,是与生俱有的很严重的耳聋(俗称“胎带的”)合并有其他器官发育及精神智力障碍的综合征形式出现。


      另一种则是基因突变隐性遗传:出生时听力基本正常或接近正常,但逐渐出现诱因不明的、速度不等的进行性加重耳聋。每遇如药物、病毒、细菌感染、精神、头耳外伤等诱因刺激,引起基因突变,耳聋就会出现或者加快发展。


      对于后一种情况,发病表现又分如下三种情况:

 

      多数在学龄前后发展至重度耳聋,有少部分可到成年后才缓慢出现耳聋症状,此外这样的患者可因重度诱因刺激而成突发性全聋。少数经内耳CT检查发现有耳蜗隐性发育畸形,随患儿生长而逐渐累及内耳整体功能,如前庭导水扩大症。另有少数与遗传或基因突变无关的是在胎儿或婴幼儿时期某些不良的因素刺激导致听神经细胞发育迟缓,在儿童发育期又未得到应有的重视和及时治疗,随其年龄增长(4-14岁之间)这种生理发育迟缓就可能成为听神经细胞功能发育障碍,导致听觉和语言功能障碍的神经性耳聋出现。


      总的说儿童青少年神经性耳聋在病程发展的过程中是相对缓慢的、进行性的,给患者留下一个相对宽松的治疗时间。

 

      诊断和治疗

      及早发现、治疗是提高疗效、降低病残率的关键,家长和老师可在以下几个方面留意观察,以及和同龄、同环境儿童相比较:

 

      对声响反应的灵敏度;
      对声响方向来源的判断准确性;
      说话时吐字清楚的程度,也就是俗话说的是否大舌头;
      对他人所说的词义第一次理解的准确性(表示辨音能力正常与否)。
      如果发现可疑,新生儿可行听力筛查,幼儿可行脑干诱发电位检查,年长儿可行听力测试即可确定。

 

      西医延续了早期理论,视该病为不治之症,导致了国内外对本病的保守治疗研究停滞。加之确实治疗难度大,大部分医者放弃对此病的研究。西方将本病完全寄希望于一些前沿医疗技术的发展,如助听器、电子耳蜗植入、基因疗法等。(编者注:受费用限制,加上基础医疗技术薄弱、甚至医保本身不完善等因素,目前国内还不完全具备类似西方的制定客观、有效治疗方案的环境和能力。西方国家是医保买单、通过公立的第三方制定治疗方案,严格限制了适用范围和费用支出。而国内可能会是某些商业利益主导了治疗方案,而不是医疗专家和治病本身。)

 

      基因治疗

      基因治疗就是在带有遗传缺陷的细胞核(DNA)裂殖分化之前进行干扰阻断、改编重组,达到消除或减缓遗传性疾病的发生或发展的目的。这是符合生物生存进化发展规律的,也是从病因上治疗遗传性疾病的另一种途径。但这是一个非常复杂的工程,广泛的应用到患者身上尚需时日。

 

      电子耳蜗置入技术的应用

      这是基于仿生学原理,由体外助听器发展到耳内植入式助听器的医疗方法之一。自1979年格莱梅?克拉克发明了耳蜗移植技术,1982年澳洲Cochlear公司发明了世界上首个多导电子耳蜗以来,至今在全世界已有近三万人接受了人工耳蜗植入术且取得了一定疗效。它尤其适用于中低频听力严重损失及伴有内耳发育畸形的耳聋患者。自九五年以来国内已为近三千例耳聋患者实施了人工耳蜗植入术,并且取得了很多有益的经验,为有经济条件的重症耳聋患者的听力改善和康复提供了新的希望。但电子耳蜗植入有其严格的适应症,并不是所有的重度神经性耳聋患者都适宜。总结多方经验,电子耳蜗的适应条件是:

 

      双耳重度极重度感音性耳聋,伴有内耳发育畸形,听力损失在90分贝以上,并且听力处在无波动状态;
      儿童青少年经佩戴助听器四个月左右听力训练无改善者;
      年长儿有基本语言识别能力及辨音能力者;
      语后聋及成年患者佩戴助听器无效者。

 

      中西医结合和耳部经络注射法

      应用中医药治疗耳聋已有几千年的历史,但一直存在着检诊手段原始滞后的缺点,西医的微血管循环理论和医学影像及声学检测技术同中医药治疗理论相结合,解决了此类问题,对中医耳病的治疗指导用药提高疗效起到了积极的促进作用。

 

      随着医疗事业的发展,国内出现了多家应用中药或者中西医结合方法治疗耳病的专科医疗和研究单位。近二十年来,新创或改进的约有三百余种(个)验方或成药,分别以针、汤、丸、散、膏、栓、液的形式应用在临床上。

 

       “基础特点和治疗原则”中提到的治疗指导原则是中西医都认可的,同祖国医学中“活血化瘀,通经活络”的治疗理论相吻合。所以已经沿用至上千年的经络学说和川芎、丹参、葛根、银杏叶、磁石等草药在国内外被广泛开发应用。

 

      但经验表明,中医和西医在治疗儿童青少年神经性耳聋方面各有长短,实际应用中两者只能结合,取长补短,而不是非此即彼的代替。中医在病程的早中期、病情轻中度时的治疗效果优于单纯西医药,具有更低的副作用、费用和病残率;反过来,西医对重度、极重度耳聋者采用人工耳蜗植入,耳蜗和前庭窗畸形修补术、听骨链畸形重建术等方法的效果又是中医无法达到的。

 

      “耳部经络注射法”是中西医结合治疗耳病的一个极为成功的体系,具有诸多成功病例。对部分病因明确、发病时间较短、病情极重度之外的青少年神经性耳聋的疗效显著。在及时治疗的前提下相当一部分患儿可以达到阻止听力下降、控制病情发展、稳定恢复听力,以及降低病残率。

 


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