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基因研究揭示蛋白质对听觉重要作用

根据中国听力学网从美国发回的消息,爱荷华大学科学家牵头完成的一项研究,发现小鼠的一个致聋基因缺陷已经帮助科学家们找到了一个保护耳内感觉细胞的新蛋白质。爱荷华大学校方发表的一份公告称,和堪萨斯州立大学共同参与了这一研究,其结果发表在8月21日的《公共科学图书馆遗传学杂志》的大众版。

该公告称,虽然大多数和听力相关的基因还未被确认,但人类遗传性耳聋是最常见的出生缺陷之一。科学家们之所以把老鼠作为研究模型,是因为老鼠和人类的听觉基因非常相似。

科学家们利用杰克逊实验室发明的聋鼠模型,发现了克劳丁-9基因里的致聋缺陷,突变的基因不能产生正常的克劳丁-9蛋白质。爱荷华大学的研究组指出, 克劳丁-9蛋白质对于维持钾在内耳的合理分配是必需的。

该研究的高级研究员,同时也是爱荷华大学的Roy J. and Lucille A. Carver医学院解剖学和细胞生物学助理教授的博通•德班菲博士表示,克劳丁家族至少有24个基因,它们产生蛋白质,阻止包括钾离子在内的离子在细胞之间移动。他补充道,听觉器官里的感觉细胞一边沐浴在高钾溶液里,而另一边沐浴在低钾溶液里。我们发现,克劳丁-9对于保持两边钾含量的分离非常重要。这种分离可以防止感觉神经钾中毒,他说。

当克劳丁- 9发生突变,钾离子涌入感觉细胞的错误部分,杀死大部分感觉细胞,余下的细胞则有功能缺陷,该声明称。

在后续研究中,班菲和他的同事,包括本研究第一作者爱荷华大学解剖学和细胞生物学助理研究员中野洋子博士,将对听力损失患者进行筛查,看看是否其中一些患者有克劳丁-9发生突变。