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新生儿听力筛查策略

新生儿听力筛查有听力普遍(universal newborn hearing screening,UNHS)和目标人群筛查(targeted screening , TS)两种策略。我国在现阶段推荐的策略首先是普遍筛查;在尚不具备普遍筛查条件的单位,也可采用目标人群筛查,将具有听力损伤高危因素的新生儿及时转到有条件的单位筛查。

(1)普遍筛查策略

1999年,我国卫生部、中残联等十个部、委、会在确定全国“爱耳日”的通知中,明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目,做到早期发现,早期干预”。2000年,WTO强烈推荐“将新生儿听力普遍筛查的政策用于所有已建立起康复服务的国家和社区”。要做好新生儿听力普遍筛查(UNHS),必须贯彻以下原则:

1) 普遍筛查:正常的产房和NICU的所有新生儿都应在出院前接受使用生理学测试方法的听力筛查。对未通过出院前“初筛”者,应在出生后42天前(NICU的婴幼儿可酌情稍延)进行“复筛”。在开展此工作的头6个月内,最低初筛率为95%,以后递增。对“初筛”未通过者,最低随访率为95%,最低“复筛”率为70%。

2) 3个月内接受诊断:对所有未通过“复筛”的婴幼儿,应在3个月内开始相应的医学和听力学评价,争取尽早明确诊断。开展此工作的头1年内,由筛查转入诊断程序的最高转诊率为4%,以后应递减。

3) 6个月内接受干预:凡符合针对性听损失诊断的婴儿,应在6月龄内接受多项跨学科的干预服务。干预应建立在家庭经济能力,家长知情选择,文化,传统和信仰的基础上。一个具有家庭特色的聋儿康复计划应在接受转诊后的45天内启动。助听器应在确诊为针对性听损失后1个月内选配和使用。对佩戴助听器的婴幼儿应连续进行听力学监测,其间隔以不超过3个月较好。对接受早期干预的听力损失婴幼儿,应每6个月进行交往能力的评估。家长和康复工作者至少每6个月检查一次康复计划。专家至少每年1次对个体化方案进行评估和必要的修正。

4) 跟踪和随访:凡以通过筛查,但具有听力损失和(或)言语发育迟缓高危因素的婴幼儿,都要接受医学、听力学和交往技能的跟踪和随访。另外,具有迟发性、进行性或波动性听损伤相关指标的婴幼儿,以及听神经和(或)脑干传导障碍(如听神经病(auditory neuropathy ,AN)的婴幼儿亦应跟踪和随访。理想的跟踪和随访率为95%。

5) 权益保障:应贯彻知情选择原则与全过程,充分保障儿童和家庭的权益,注意保护隐私。

6) 数据库和信息系统:应有规范的数据库和完善的信息系统。应有定期的统计、分析报告,便于管理和监督。

7) 质量控制:首先抓好培训工作,尽可能熟练掌握每一环节的要求和技能,减少工作差错。在实践中发现问题后应及时进行再培训。通过信息系统和实地考察相结合的办法,评估各项质控指标,论证其在具体工作中是否遵从法律、法规和规范,保障成本效益,发扬社会效益 。

8) 多学科结合:UNHS是一项系统工程,包括筛查、诊断、干预、跟踪和质量评估5个环节。全过程贯穿多学科结合,家长知情同意,儿童权益保障和信息统计服务等原则,社会性和技术性都很强。一个地区在开展此工作之前,必须要有政府干预。要建立一个由卫生行政牵头的由产科、儿科、耳鼻咽喉科、听力、卫生统计、特殊教育和康复专家、残联组织的代表及聋儿代表参加的联合工作组。根据本地实际情况,制定工作计划和进行分工合作。

二、目标人群筛查策略
结合我国目前的情况,在尚不具备普遍筛查条件的单位(如在比较偏远和贫困的地区),仍可采用目标人群筛查策略,将具有下列听力损害高危因素之一的新生儿及时转到上级单位筛查。这些高危因素是:

(1)耳聋家族史;(2)宫内感染(如:巨细胞病毒、风疹、弓形虫、梅毒等);(3)细菌性脑膜炎;(4)颅面部畸形(包括耳廓和耳道畸形等)(5)极低体重儿(1500g); (6)高胆红素血症(达到换血标准) ;(7)机械通气5天以上;(8)母亲孕期使用过耳毒性药物;(9)Apgar 0-4分/min或5min 0-6分;(10)有与感音神经性或传导性聋相关的综合征临床表现者;(11)长期住在监护病房;(12)呼吸窘迫综合征;(13)晶状体后纤维组织形成;(14)窒息;(15)胎粪吸入;(16)神经变性疾病;(17)染色体异常;(18)母亲滥用药物和酒精;(19)母亲糖尿病;(20)母亲多次生育;(21)缺乏出生前监护

三、听力筛查模式

根据我国当前的国情,以医院为基础,采用耳声发射筛查(OAE)、自动听性脑干反应(AABR)和行为观察法相结合的一种筛查模式。各级妇幼保健院和医院都要积极创造条件开展这一利国利民的工作。

OAE可反映耳蜗(外毛细胞)的功能状态。OAE筛查“通过(pass)”,表示外周听力在刺激频率范围内正常。但OAE受到外耳道和中耳的影响较大,由此可出现假阳性。此外,在有些情况下(如听神经病auditory neuropathy ,AN 等),耳蜗(外毛细胞)可正常,而内毛细胞和(或)蜗后异常,则不能为OAE查出,造成假阴性。ABR测试反映了耳蜗、听神经和脑干听觉径路的功能,较OAE有 信息范围广和可以量化听力损失的优点:受外耳道和中耳的影响较小:在排除了中耳和耳蜗(外毛细胞)病变后,对诊断听神经病和神经传导障碍特别有意义。所以是OAE筛查很好的补充。同样,当做AABR遇到“转诊”(refer)的病例时,也需要用OAE来评估耳蜗(外毛细胞)的功能,以区别蜗性(外毛细胞)听力损失或听神经传导障碍(听神经病等)。因此,OAE和AABR是一对听力筛查的好伙伴,两者结合,是现行筛查技术的最佳选择。

鉴于绝大多数新生儿的听力损失是蜗性的,所以在普通产科病房里首先用OAE筛查,对“通不过(refer)”的新生儿在29天或42天用OAE复筛,以减少新生儿期由外耳道和中耳影响造成的假阳性。对不通过(显示refer)的新生儿,在29天或42天用AABR和OAE联合复筛。