1、新生儿听力筛查的重要性
听力是人类的重要感觉之一,是人们日常生活中不可缺少的能力。研究表明从出生到3岁是人脑可塑性最大的阶段,该时期的言语可使人脑达到最高的语言认识。因此,听力的早期检测和干预对语言及认识能力的发展至关重要。婴幼儿早期的听力损失,即使是轻度的也可导致其在生理和行为交往上明显及永久的功能障碍。美国儿科学会1999年公布的数据表明,婴幼儿听力损失的发生率为0.1%~0.2%,正常分娩的新生儿,双侧听力损失的发生率约为1‰~3‰,其中重度听力损失的发生率在新生儿重症监护病房可高达2%~4%。我国目前每年约有2000万新生儿出生,其中每年新增听力损失的患儿约2.3万,第二次全国残疾人抽样调查数据显示其中约90%为重度感音神经性聋。有研究表明,儿童听力和言语发育障碍程度与听力损失发病年龄密切相关,而与社会经济地位、家庭收入等因素关系较小,听力损失如果不能及时发现和救治,患儿就有可能丧失学习语言的机会,在语言、认知和社会—情感发育方面落后于听力正常的同龄人,最后导致其成年后受教育程度低,就业层次低。因此,开展新生儿听力筛查,对于提高人口素质起着不可低估的作用,其意义和社会经济效益是不言而喻的。
2、新生儿听力筛查背景
新生儿听力筛查是20世纪70年代首先在欧美国家发展起来的一项医学实用技术,以美国婴幼儿听力联合委员会(Joint Committee on Infant Hearing,JCIH)为代表,推荐高危因素登记筛查。上世纪90年代由高危因素登记筛查转为用电生理技术进行听力普遍筛查。1993年美国国家卫生院(NIH)建议,在出生的最初3个月内,应对每个婴儿或新生儿进行听力筛查。至1997年,全美开展新生儿听力筛查的项目总数己经从1990年的4个增加到127个,项目遍布于31个州。自2000年始,每两年在米兰Villa Erba会议中心举行一次国际新生儿听力筛查会议。2000年JCIH对早期听力检测和干预的原则及指导方针作了明确规定。
国内这项工作的起步较早。1989年,北京市耳鼻咽喉科研究所在北京市儿童医院新生儿科开展以听性脑干诱发电位为主要手段的神经听觉检测的系列工作,开创我国新生儿听力筛查之先河。1996年5月,北京、山东开展新生儿听力普遍筛查项目。在进行大量前期技术准备的基础上,中国残联、卫生部等10个部委联合下发“关于确定爱耳日的通知”中,首次提出贯彻预防为主的工作方针,把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目,并将这项工作明确为卫生部门的工作职责之一。2001年,江苏、浙江颁发新生儿听力筛查管理办法,开展新生儿听力筛查工作。2002年,上海也开始进行这项工作。为统一新生儿听力筛查的技术规范,卫生部2004年组织专家撰写、出版《新生儿听力筛查》培训教材,并发布了“新生儿疾病筛查技术规范”。自此,新生儿听力筛查在中国得到极大推广。
3、我国新生儿听力筛查现状
我国自1998年启动新生儿听力普遍筛查项目(universal newborn hearing screening program,UNHSP)以来,因为适应了社会的需要再加上政府的推动,目前大多数省、市、自治区已开展了该项工作。但由于地区间经济、科技力量和政府重视程度的差异,各地发展极不平衡。2004年1月至2005年12月间,山东、河南、江西、湖北、安徽5省9县,出生在各地妇幼保健院户籍属于农村地区的新生儿12638名,接受听力筛查者10845名,占出生总、数的85.8%;其中正常新生儿9963名(91.9%);高危新生儿882名(8.1%)。拒绝接受听力筛查的1793名,占总出生人数的14.2%,其中正常新生儿833名(46.5%),高危新生儿960名(53.5%)。上海市2005年筛查了165555名新生儿,初筛率达98.24%,初筛阳性率11.86%,复筛率达92.64%,复筛阳性率9.55%,确诊为双耳听力减退的有236人,患病率为0.14%。成都市2004年城区的新生儿听力筛查覆盖率约5%左右,2005年提高到30%,2006年达40%,到2007年建立三级网络后达到64.96%。重庆市新生儿听力筛查工作始于2006年,开展听力筛查的机构较少,筛查率偏低(8.14%),筛查设备不足,质量不高。2007年全市筛查率仅9.47%,与其他大城市差距较大。
从上述数据可以看出,我国新生儿听力筛查数量虽在逐年增加,但地区差异很大,且质量有待提高。为保证该领域工作的健康发展,必须正视和抓紧解决当前存在的一些问题。
①筛查前后应对新生儿父母普及相关知识。早期听力检测和干预项目执行的主要问题是初筛率低、复筛未通过的婴幼儿失访率高,而筛查成功与否的决定因素在于是否获得家庭的支持。因此对家属进行新生儿听力普遍筛查(universal newborn hearing screening,UNHS)科普知识的宣教工作就显得尤为重要。筛查前必须告知家长筛查的重要性,筛查后对于听力筛查通过者要避免家长产生麻痹思想,而对于听力筛查未通过者要尽可能释放家长的压力,努力使家长正确理解筛查的结果,并告知他们按时接受随访的重要性。
②国家、省、市、区、县的听力筛查及质量控制数据库的建立。以成都为例,2004年前,成都市只有两个产科单位自行开展了新生儿听力筛查,筛查人数约占当时全市新生儿的5%,筛查的后续转诊、诊断和干预都处于松散状态,很难收集到准确的数据。2005年开始由成都市妇幼保健院牵头,通过妇幼保健网络从城区逐步开展工作。随着全市筛查规模的逐步扩大,2007年在成都市妇幼保健院建立了儿童听力检测中心,负责全市转诊婴儿的诊断工作,使成都市新生儿听力筛查的整个流程都在妇幼保健系统内完成,为全市新生儿听力筛查质量控制提供了可能。
③听力医学专业人员的培养。新生儿听力筛查是综合性、多学科、在全国范围内进行的系统工作,其目的是对听力损失婴儿开展早期探查和干预。为此,需要组成一支与此相对应的专家队伍,包括听力学家、产科医生、儿科医生、耳鼻咽喉科医生和护理人员。根据目前我国多数地区的情况,筛查过程往往由妇幼保健人员实施,听力问题的确诊和干预往往是听力学家(或耳鼻咽喉科医生)的职责,而后长时间的听力康复(语言训练)则多由语言康复的专业人员负责。而其中听力专业人员少之又少。辽宁农村的一项研究表明,本溪县未开展听力筛查,其中60%的人员对该技术一无所知,35.9%的医生认为听力筛查就是传统的行为测听方法,如使用金属小铃等简单器具就算进行了听力筛查。
因此积极发挥学术团体的作用,建立跨学科的新生儿听力筛查联合专家委员会,组织研究,制定标准和技术规范,开展学术交流,为筛查的顺利开展和推广提供学术保障是行之有效的方法。
④筛查模式的改进。在国际上,对于筛查技术的组合模式仍然没有定论。2006年意大利国际新生儿听力筛查会议上,意大利学者调查表明二阶段瞬态诱发耳声发射(TEOAE)-自动听性脑干反应(AABR)是最常使用的方案(51.7%),其次为只使用TEOAE(46.8%),只使用ABR的很少(1.3%)。德国学者也认为二阶段TEOAE-AABR筛查是特异度最高、最经济的筛查模式。2008年国际新生儿听力筛查会议上报道OAE初筛-OAE复筛-AABR再筛
的“三步法”可降低转诊率,减少假阳性给家长带来的负面影响并能降低诊断费用。鉴于半数以上的先天性听力损失与遗传有关,又鉴于基因检测技术和试剂的市场化,聋病易感基因的同步筛查,弥补了单纯新生儿听力筛查的不足,目前基因检测作为新生儿听力筛查的一个
部分已进入了探索性研究阶段。
4 听力筛查后的干预
新生儿听力筛查的最终目的是使先天性耳聋患儿得到合理的干预,有学者指出干预可能的模式:确诊为重度或极重度感音神经性听力损失的患儿,4个月龄时开始配戴助听器;确诊为中度听力损失的患儿,应在6个月龄时开始配戴助听器;轻度或部分中度听力损失的患儿,随访至8~10个月,确定为永久性听力损失后,建议配戴助听器,所有配戴助听器的患儿于配戴1~1.5个月后进行行为测听,调机后进行康复训练。康复训练效果欠佳的重度或极重度感音神经性听力损失患儿,建议1岁左右进行人工耳蜗植入手术,术后继续进行听觉言语康复训练。
听力筛查是一项持续的工作,其对象不只是新生儿,还应包括婴幼儿甚至学龄儿童,这对于经济不发达的偏远地区和医疗条件缺乏的广大农村地区开展儿童听力保健工作十分重要。
总之,我国的新生儿听力普遍筛查工作任重道远,我们要积极建立各级筛查机构,组织起一支听力筛查、诊断及言语康复的专业队伍,提倡优生优育,预防先天性耳聋,减少高危因素的发生。我们要借鉴欧美国家的先进经验,结合实际工作情况,建立适合中国国情、高效运转的筛查系统,从而推动我国新生儿听力筛查工作正规、有序地开展。
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