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骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用

作者:樊悦 (综述) 陈晓巍 (审校)
先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约为1/8 ooo~1/10 000,其中1/4是双侧发病,临床表现为外耳道发育不全,常伴有耳廓和中耳畸形,导致传导性聋,部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性聋。多数先天性双侧外耳道闭锁患儿因存在60dB左右的听力损失而导致言语发育障碍,因此应尽早对此类患儿进行听力干预。
因先天性外耳道闭锁患儿无法配戴气导助听器,通常选择手术行听力重建和配戴传统骨导助听器以改善听力,而听力重建手术通常要待患儿6岁以后才能实施,且部分患儿不适宜手术;又因为骨导助听器外观易见且配戴不舒适使患儿的依从性较低;因此,如何尽早而有效地提高先天性外耳道闭锁患儿的听力对于耳科医生一直以来是个难题。
20世纪50年代瑞典的Branemark教授首次提出骨融合( osseointegration)的概念,并选择铁作为植入体。1977年 Tjellstrom教授第一次将骨锚式铁植人体引人耳鼻咽喉科领域,将铁制螺钉锚人颠骨,并将一种助听装置固定在此植人体上,利用人体通过骨传导声音的能力,形成了一种新型的植人式骨传导听力康复系统一一骨锚式助听器(bone an chored hearing aid, BAHA) 。1996年,BAHA被美国食品药品管理局(FDA)批准应用于成人,1999年被批准应用于5 岁以上儿童。迄今为止,BAHA在国外已经成功使用了30 余年,帮助世界上65 000多名因为各种原因导致传导性或混合性、单侧感音神经性听力损失的患者改善了听力。
本文拟对BAHA在双侧先天性外耳道闭锁患儿中的应用,主要从BAHA的结构、工作原理及产品类型、应用软带BAHA行早期听力干预、植入式BAHA手术方式及并发症、佩带BAHA后效果评估方法及与其他听力康复方法比较的独特优势等几个方面问题进行综述。
1 BAHA的结构、工作原理及产品类型
BAHA系统通常包含三个部件:敛金属的植入体(固定螺钉)、外部的基座(桥接螺钉)以及声音处理器,声音处理器 包括麦克风和换能器。工作原理:声音处理器内的麦克风接收声音,换能器通过基座将振动传到颅骨中的植人体,绕过 有障碍的外耳和中耳,直接将声音传导至内耳。
BAHA主要有以下几种类型,分别适用于不同程度听 力损失的患者。
①BA HA Classic进人市场时间较早,适用于纯音测听骨导听阔在30~50 dB HL左右的患者。BAHA Compact的最大输出量较Classic小,但声音处理器部分更轻巧,适用于骨导听阈小于30 dB HL的患者。以上两种型号目前均已停产。
②BAHA Divino于2005年7月投入市场,作为Compact的替代产品,其优点是声音的定位能力有所提高及在噪 声环境下的听力效果较好。
③BAHA Cordelle是目前听力放大效果最强的一款 BA HA, Cordelle的换能器连在耳后基座上,另有一个体配式麦克风,适用于听力损失较重的患者,可应用于骨导听阈65 dB HL的感音神经性聋患者。
④BAHA Intenso适用范围介于Divino和Cordelle之 间,患者可以根据周围环境自行调节音量。Intenso是目前市场上最适用于双侧先天性耳道闭锁患者的一款BAHA, 已在国内推广使用。
⑤BP100最新上市,其音质更清晰。关于成人佩带者在噪声中的言语识别率(瑞典语版噪声下言语测试材料 HINT)的研究报道显示应用BP100的患者较应用Divino患者言语识别率平均提高25%。
2 早期听力干预与软带BAHA
在儿童言语前期言语发育的过程中,标准喃语期被认为是最重要的时期。正常婴幼儿标准喃语的出现时间为6~ 10个月。Whitehurst等问认为标准喃语在10个月以后出现会影响言语发育,听力障碍的儿童在标准喃语出现以前接 受助听可获得良好效果.Yoshinaga -ltano等建议听力干预要在年龄更小时就开始进行,其研究显示6月龄前接受听力康复的儿童3~4岁时在语言理解和表达能力测试上 的表现明显比较晚干预的儿童好。
因3岁以下儿童颅骨骨皮质厚度通常无法达到BAHA铁钉植入的要求,可选择软带BAHA(BAHA softband)作为植人式BAHA前的过渡措施。软带BAHA通过一条弹性头带将声音处理器固定于耳后,其原理及效果类似于传统骨导助听器。软带BAHA于20∞02年投人市场,患儿6周龄即可开始佩带,应用后听阈可达到25~30 dB HL 。
Verhagen等对1例应用软带BAHA的双侧先天性外耳道闭锁患儿进行了语言发育水平的研究,患儿3个月时开始佩带软带BAHA,46个月时双侧佩带软带BAHA,听阈提高至25 dB HL。调查显示患儿语言理解和表达发育情况在30个月前正常,在30~46个月时低于正常水平,双侧佩带BAHA听力提高后其语言发育又表现出明显的进步。上述研究说明佩带软带BAHA可以满足最基本的语言发育需 要,但是随着年龄增大,在患儿3~4岁时,为了理解更复杂 的语言,对昕力的要求会更高。因为佩带植入式BAHA后 患者的昕力提高程度比佩带软带BAHA高15 dB,故建议患儿在达到一定年龄后尽快更换为植人式BAHA以适应更高的听力要求。
软带BAHA使用方法简单,与传统骨导助听器比较佩带舒适,易被患儿接受。佩带软带BAHA时调节头带松紧度不同造成声音处理器对颅骨压力的不同,Hodgetts等关于压力与佩带后听力效果的研究显示两者元明显相关,说明佩带软带BAHA时可将头带调节得更松弛,使佩带更舒适。
3植入式BAHA手术时机与手术方法
关于BAHA钦钉植人的最佳年龄目前尚无统一意见。大部分儿童在4岁时骨皮质厚度可达到2.5 mm,通常认为达到此厚度即可行铁钉植人。美国FDA将植入式BAHA适应年龄范围限制在5岁以上。英国国家聋儿协会(NDCS) 于2003年公布的BAHA质量标准和临床实践指南建议软 钉在3~4岁以后进行植人,现有报道的最小植人年龄是 14个月。2004年6月在荷兰Nijmegen举办的制定BA-HA指南的圆桌会议上欧美专家达成的共识是患儿2~3岁前不建议行铁钉植人。
3. 1分期手术的选择 BAHA铁钉植人的手术步骤相对简单直接,并不涉及耳科手术本身。成人通常可在局麻下行一期手术,即将颞骨安装铁制固定螺钉和放置体外桥接螺钉 一次完成。普遍认为10岁以下儿童因为骨皮质尚未发 育成熟常需行二期手术且需要全身麻醉,但Kohan认为6岁以上患儿可一期手术完成以避免二次手术,并发症发生率与二期手术无明显差别。英国关于30名最小年龄为3 岁的一期手术患儿的研究报道也证明了一期手术的安全性, 30例中无1例因骨融合失败导致植入体脱失,皮肤感染率也很低。Taryn等认为骨皮质厚度达到U 4 mm以上的 儿童即可选择行一期手术。
3.2手术方法 最早的手术方法是Tjellstrom于上世纪80 年代创建的,多年来虽经历了多次改进但总的手术方式并无太大变化。首先需确定植入部位,可以术前行颖骨CT评估骨质厚度,但也有学者认为颖骨CT对于BAHA铁钉植人术的术前评估无意义,没有必要让患儿为行CT接受不必要 的麻醉和辐射。铁制固定螺钉的植入点通常选择在颞线水平,因此处骨质较厚一般能满足3~4 mm植入体的植人。对于尚未行耳廓再造的小耳畸形患儿,植入点应尽量远离畸 形的耳廓。若确定BAHA植入部位时未给今后的耳廓再造留出足够空间,可能需要将铁钉移位,而造成局部癫痕影响再造耳廓的形态。通常植人点应距外耳道口约6.5~7.0 cm。
确定植入点后切开掀起带蒂皮瓣,去除皮下组织,暴露颅骨骨膜。在骨膜上做同样切口并将骨膜瓣翻起,显露骨面。在颅骨上钻3~4 mm深的孔,旋人一枚3~4 mm长的固定螺钉,一期手术即直接将桥接螺钉连接在固定螺钉上; 若二期手术,则复位皮瓣。二期手术时沿原切口翻起皮瓣, 去除螺钉周围的皮下组织,确保复位时皮肤可直接愈合于骨膜上[19] ,安装体外桥接螺钉,复位皮瓣。
目前文献多建议一、二期手术之间间隔3~6个collins综合征、Goldenhar综合征等,间隔时间要更长。通常认为二期手术完成4~6周后才可安装外部声音处理器,过早负重可能导致骨整合不良及植入体丢失, 而Snik等认为术后2周钦螺钉即可负重。另外,对于患有综合征的患儿(尤其是颅面发育异常者) ,全麻下手术应该考虑到插管时可能遇到的困难。
4手术并发症
Tjellstrom等报道儿童BAHA植人失败率约为5. 8%~15. 0%。早期最常见的并发症是外伤导致的植人体松动或脱落,尤其是5岁以下的儿童,因其自我保护意识较差,植入体受损的几率较大。根据McDermott的研究 ,5岁以下的儿童植人体丢失的发生率高达40% ,应指导家长在患儿进行体育活动时采取佩戴安全帽等保护措施。据报道,约有16.3%的患儿发生过植人体的丢失或移位。 有学者建议对于儿童可以一期手术时同期植人2个铁质螺钉,1个备用以避免因植人体丢失而再次手术的麻烦。
骨整合不良及植人体周围皮肤感染和炎症也是儿童植人者较为常见的并发症。术后定期清洁螺钉附近的皮肤可防止植入区皮肤感染,如发生感染可局部应用抗生素。 另外,随着儿童的生长发育,铁螺钉及固定器可能被新生成的骨皮质掩埋,有些儿童因植人体周围的皮肤增生包埋植入体 ,根据Yellon的报道, 28.6%患儿需要行二次手术 去除多余皮肤。
5 BAHA佩带效果评估方法
5.1听觉功能评估 最简单的方法是于佩带BAHA前后行纯音测听,以听阈的差别来进行听觉功能评估。对于无法或难以配合纯音测听的儿童,常采用声场下的行为测听技术 (behavioral observation audiometry, BOA) 3个月以内婴儿主要观察指标为听性反射,在其浅睡眠状态下突然给70 dB 声音剌激,观察其眼险反射等听性反射是否存在;4个月~ 2. 5岁婴幼儿主要观察指标为听觉反应,观察在给声后患儿是否存在眼球向声源方向转动、表情变化等听觉行为反应;对于2. 5岁~6岁小儿可行游戏测听法。
言语测听是目前最好的测试评价听觉功能的方法。考虑到儿童的口头语言表达能力较差和词汇量小的特点,其言语识别能力测试与用于成人的方法不同。目前我国对儿童进行听觉功能评估常采用孙喜斌等人研究的儿童言语测听词表。对无语言能力的聋儿,可选用汉语拼音中的u、a、 ch三个音素作为测试音,韵母U测试低频,a测试中频,ch测试高频。
5.2言语发育评估 对于婴幼儿,其言语发育也可反映佩带BAHA后的助听效果。日本听力学家经过长期的观察和研究,系统总结和归纳了婴幼儿言语前期听觉及言语发育各阶段的观察项目,制作了婴幼儿听觉和言语发育观察表, 应用此表可对婴幼儿听觉言语发育水平作出粗略评估,可由家长按月龄段评价6项观察项目,能做到4项及4项以上者为通过,低于4项者为不通过。
5.3主观效果评估 有多种调查问卷用以评估患者满意度。根据国外文献报道,常用的适合儿童的调查问卷是格拉龄较小患儿可在父母协助下完成。
6 BAHA的独特优势
6. 1与传统骨导助听器的比较 Snik等认为自BAHA 投入使用以来,传统的骨导助听器就应该被淘汰了。传统骨导助听器的声音传导受皮肤的阻碍,使声信号减弱10~15 dB。BAHA通过锚人颅骨中的铁螺钉,使声音传导不经过软组织而直接振动颅骨,能产生更好的放大作用且BAHA 比传统骨导助听器畸变率低,使得佩带BAHA后纯音测听和言语测听结果均较佩带传统骨导助听器明显提高。 值得强调的是佩带BAHA的患儿在语言理解测试方面的表现更为突出,因为BAHA高频区域助听效果较好,因此佩带者具有较好的言语识别能力。
传统的骨导助听器佩带不舒适是其一大弊端。它的传感器需要紧压在耳后皮肤上,容易剌激局部皮肤发痒,还可导致头痛,另外剧烈运动时不稳固的传感器会产生移动, 影响言语的识别。外观易见性也容易使心理适应能力不强的患儿导致心理障碍,甚至拒绝佩带助听器。BAHA没有 线或头带,佩带舒适,对皮肤无压力,很容易隐藏在头发中,使患儿佩带的依从性高。
研究显示应用BAHA患儿的主观满意度也很高,Mc-Dermott等应用格拉斯格儿童受益列表(GCBI)随访了84 例年龄在2~15岁的患者,佩带BAHA时间均在6个月以上,调查问卷结果显示患儿或家属认为应用BAHA显著改善了他们的生活质量。
6.2与耳道再造手术的比较 Jahrsdoerfer根据颜骨CT 扫描结果,结合外耳外观,为先天性外耳道闭锁手术适应症 的选择制定了10分法分级的评分标准,认为评分结果在6 分以下者发生并发症的可能性大,一般不适合接受听力重建手术。于是佩带BAHA成为这部分患者改善听力最理 想的选择。
根据Jahrsdoerfer评分标准判断为适宜手术的患者,术后效果也通常令人不满意,93%的患者可能仍需要佩带助听装置。根据Declau的报道,即使中耳畸形程度较轻的 患者,其术后听阈最好也只能达到25 ~ 30 dB HLo Chang等对111例(耳)的研究显示听力重建术后仍存在30 dB的气骨导差。Digoy等报道的术后气骨导差是23 dBo Ricci等总结文献,归纳出21%~73%病例术后平均气导听阈可达30 dB HL以上。但因为不同作者报道的病例数量、畸形严重程度,具体手术方法及随访时间不同,手术后听力效果可比较性差。而佩带BAHA后大多数患儿可以消除 气骨导差。Ricci等叫针对47例双侧传导性及混合性听力损失患者的研究中,31例为双侧先天性耳道闭锁儿童(年龄5~14岁) ,结果显示85.1%的患者佩带BAHA后气骨导差消失, Lustig等报道80%的患者术后气骨导差消失。
此外,BAHA手术与耳道再造手术相比安全性高。耳道再造手术的主要并发症包括外耳道再狭窄、术腔感染、鼓膜外侧移位、面瘫等,其中外耳道再狭窄最为常见。Lam-bert报道术后约二分之一患者出现并发症,部分需再次手术治疗。而BAHA植入手术步骤简单,元额外听力损伤及面瘫等风险,且不影响日后的耳廓重建。
综上所述,大量临床研究已证实BAHA是一种能显著改善患者的听力、提高生活质量且患者满意度很高的助听手段,其手术操作简单、并发症少、佩带舒适等特点使其尤其适用于儿童听力障碍患者。对于某些不适合手术的先天性耳道闭锁患儿,几乎是唯一的改善听力方法。BAHA在我国的应用已经起步,今后将为我国更多的昕障儿童带来福音。